Malformasi Chiari: Gangguan pada Cerebellum dan Struktur Sekitarnya

Malformasi Chiari: Gangguan pada Cerebellum dan Struktur Sekitarnya

Malformasi Chiari ditandai dengan perpindahan bagian cerebellum keluar dari ruang tengkorak menuju saraf tulang belakang. Sumber: https://www.bmj.com/content/365/bmj.l1159

Malformasi Chiari adalah penyakit bawaan sejak lahir yang ditandai dengan berpindahnya cerebellumdan struktur di sekitarnya menuju kanal tulang belakang. Cerebellummerupakan bagian otak yang berfungsi sebagai tempat pengatur keseimbangan tubuh. Lokasi cerebellumberada di belakang otak besar (cerebrum) dan pada dasar tengkorak. Di depan cerebellum, ada batang otak yang merupakan tempat pengatur sistem kardiovaskular dan respirasi. Batang otak akan keluar melalui foramen magnum, lubang terbesar pada dasar tengkorak, dan menjadi saraf tulang belakang. Keseluruhan struktur tersebut termasuk otak diselimuti oleh cairan yang sama, yaitu cairan cerebrospinal(CSF). Salah satu struktur yang membentuk cairan ini merupakan ruang yang berada di antara cerebellumdan batang otak, yaitu ventrikel keempat. 

            Terminologi yang dulu digunakan untuk menjelaskan kondisi ini adalah Malformasi Arnold – Chiari, sekarang menjadi malformasi Chiari tipe 2. Malformasi Chiari dibagi menjadi empat tipe berdasarkan morfologi dari defek. Tipe yang paling sering ditemukan adalah Malformasi Chiari tipe 1 dan ditemukan pada 1 dari 1000 kelahiran, biasanya tidak akan menimbulkan gejala yang signifikan. Sehingga, penemuannya sering kali tidak disengaja. Tipe malformasi Chiari yang juga sering ditemukan adalah tipe 2 dan diasosiasikan dengan adanya defek tulang belakang seperti myelomeningocele  (penonjolan saraf tulang belakang akibat tulang belakang tidak menutup sempurna), pada hampir setiap kasus. 

Klasifikasi Malformasi Chiari:

Tipe 1: perpindahan bagian cerebellum melewati lubang foramen magnum, menuju saraf tulang belakang, yang melebihi 5mm.

Tipe 2: dulu dikenal sebagai Malformasi Arnold – Chiari. Terjadi perpindahan bagian cerebellum, batang otak, dan ventrikel keempat melewati lubang foramen magnum.

Tipe 3: perpindahan bagian cerebellum melalui lubang yang terbentuk akibat penutupan tengkorak yang tidak sempurna, disebut juga sebagai encephalocele.

Tipe 4: cerebellum berukuran kecil atau tidak bertumbuh sama sekali tanpa disertai defek pada tengkorak. 

Malformasi Chiari menyebabkan berbagai macam gangguan neurologis karena perpindahan struktur cerebellumdapat menekan struktur lain di sekitarnya. Pada tipe 1 dan tipe 2, terjadi perpindahan bagian cerebellummelewati lubang foramen magnum. Sehingga, dapat memberikan penekanan pada saraf tulang belakang dan menyebabkan gangguan neurologis. Selain menekan saraf tulang belakang, dapat terjadi obstruksi dari aliran cairan CSF. Ketika aliran cairan CSF terhambat, terjadi penumpukan cairan CSF yang disebut sebagai syrinx, yang kemudian dapat menekan struktur lain dan dapat pecah.

            Malformasi Chiari tipe 1 biasanya baru ditemukan pada dewasa dan secara tidak sengaja. Sering kali, pasien tidak akan memiliki gejala yang khas, tetapi jika ada, gejala tersebut berhubungan dengan kehilangan keseimbangan. Pasien juga dapat merasakan nyeri pada leher dan gangguan motorikhalus, seperti menulis dan menggambar. Pada tipe 2, struktur seperti batang otak juga ikut terganggu. Sehingga, gejala yang mungkin dirasakan adalah gangguan menelan dan juga bernapas. Perlu diingat, kondisi ini juga ditemukan bersama myelomeningocele.Malformasi Chiari tipe 2 atau 3 akan lebih mudah ditemukan sejak lahir karena menunjukkan tulang belakang atau tengkorak, secara berurutan, yang tidak menutup secara sempurna. 

            Untuk melakukan pemeriksaan lebih lanjut, uji Magnetic Resonance Imaging(MRI) akan dilakukan pada kepala dan tulang belakang. Melalui pemeriksaan ini, dokter dapat menentukan bagian apa saja yang mengalami perpindahan lokasi. Jika malformasi ini juga ditemukan dengan gangguan pada tengkorak dan tulang belakang, yang merupakan tulang, pemeriksaan CT scan juga dilakukan. Evaluasi dari pemeriksaan tambahan ini akan menentukan tatalaksana yang tepat baik dengan menggunakan obat saja atau memerlukan operasi dengan dokter bedah saraf.

Referensi: 

  1. Hidalgo JA, Varacallo M. Arnold Chiari Malformation. [Updated 2018 Nov 14]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK431076/
  2. Chiari malformation fact sheet [Internet]. Bethesda: National Institute of Neurological Disorders and Stroke; 2017 Jun [cited 2019 Jul 31]. Available from: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet
  3. Chiari malformation [Internet]. Rolling Meadows: American Association of Neurological Surgeons; 2019 [cited 2019 Jul 31]. Available from: https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Chiari-Malformation

Leave a Reply

Close Menu